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目的 探讨小儿异位型输尿管囊肿合并重复肾、输尿管畸形的诊断及治疗。方法对1996-2005年收治的18例异位型输尿管囊肿合并重复肾、输尿管畸形患儿的诊治资料进行总结。结果 B超诊断符合率为80%,B超结合IVU、CT诊断符合率达100%,17例患儿经手术治疗1次治愈,1例行2期手术。结论 B超、IVU应为基本的检查手段,排尿时膀胱尿道造影可用于评价囊肿对肾脏的影响,上肾段及输尿管切除、囊肿切除+输尿管再植,手术方法简单,效果良好,是基本的治疗手段。根据肾脏受影响的情况选择治疗方案是一种简便、可行的选择标准