【摘 要】
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目的 :为了了解线粒体肌病与脂质累积性肌病的关系 ,我们观察了 2 9例线粒体肌病和 36例脂质累积性肌病的临床表现和肌肉病理改变 ,分析二者之间的异同和相互关系。方法 :应
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目的 :为了了解线粒体肌病与脂质累积性肌病的关系 ,我们观察了 2 9例线粒体肌病和 36例脂质累积性肌病的临床表现和肌肉病理改变 ,分析二者之间的异同和相互关系。方法 :应用组织学和组织化学方法 ,对 6 5线粒体肌病和脂质累积性肌病的肌肉活检标本进行观察。结果 :2 9例线粒体肌病或线粒体肌脑病肌肉活检中 ,12例伴有脂滴轻 -中度增多。 36例脂质累积性肌病中 ,绝大多数表现为单纯肌病 ,6例合并周围神经病 ,9例肌肉活检除脂滴大量堆积在纤维内以外 ,有不典型的 RRF。结论 :部分线粒体肌病和脂质累积性肌病的肌肉组织中可见线粒体异常和脂滴增多并存 ,说明线粒体异常会导致不同程度的脂肪代谢障碍。脂肪代谢障碍是导致肌肉无力的一个重要原因
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