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血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,由vWD因子(vonWillebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常所引起。vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合使FⅧ稳定于血循环中不易被降解;