目的探讨合并间质性肺病(ILD)的原发性干燥综合征(pSS)患者肺动脉压力变化及其与肺功能、预后的关系。方法分析南京市鼓楼医院及南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院2009年1月至2013年1月确诊的pSS-ILD患者108例,按超声心动图检测的肺动脉收缩压(SPAP)结果,依据肺动脉高压(PAH)诊断标准将其分为PAH组(26例)和非PAH组(82例),收集两组的临床资料、超声心动图、肺功能的检测结果,电话随访患者的用药、治疗及死亡情况,并行PAH组的肺动脉收缩压与肺功能指标相关性研究。结果(1)108例pSS-ILD患者中有PAH者26例(24.0%),PAH组中SPAP为35~82 mmHg,平均(56.8±9.2)mmHg,PAH的发生与患者年龄、性别、病程无关。(2)PAH组FVC%、TLC%、DLCO%较非PAH组降低(P<0.05),肺动脉收缩压与FVC%、TLC%、DLCO%呈负相关,与FEV1/FVC无相关性。随访12月后PAH组再入院率、死亡率较非PAH组升高。结论 pSS-ILD患者合并肺动脉高压后,肺功能减退明显,预后较差。定期对患者行超声心动图和肺功能检查对诊断PAH以进行早期治疗非常必要。