目的探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点。方法对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色。结果患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管。巨检:肿瘤直径2～8 cm(平均4 cm),无包膜。8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性。镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成。1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒。间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带。免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-)。结论消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测。