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报告6例血红蛋白Constant Spring(HbCS)复合血红蛋白H病(HbH病)患儿,研究其血液学、血红蛋白电泳及珠蛋白肽链生物合成速率的改变。本组病例的临床特点为:①中至重度小细胞低色素性贫血;②呈溶血性贫血的血液学改变,网织红细胞增多,红细胞包涵体易见;③红细胞渗透脆性减低;④血红蛋白电泳显示HbH及Hb Bart’s,同时有HbCS(含量为0.84%～2.1%);⑤珠蛋白肽链合成速率减低(α/β比值为0.698±0.05)。我们认为,采用琼脂电泳代替醋酸纤维电泳,延长染色时间,调整缓冲液的化学成份,能提高HbCS的检出率。