进行性系统性硬化症的肺部表现

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进行性系统性硬化症(PSS)是一种结缔组织炎症、纤维化及退行性改变的全身性疾病。除皮肤外,可累及多个内脏器官。由于肺间质结缔组织60~70%由胶原组成,故肺是PSS最常累及的器官之一。Dangelo等在PSS患者尸体解剖中发现70%有肺部异 Progressive Systemic Sclerosis (PSS) is a systemic disease characterized by inflammatory, fibrotic and degenerative connective tissue changes. In addition to the skin, can affect multiple internal organs. As pulmonary interstitial connective tissue composed of 60-70% of the collagen, so the lung is one of the most commonly involved PSS organs. Dangelo et al found that 70% had lung abnormalities in the autopsy of PSS patients
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