总结近15年新生儿复杂先天性心脏病(简称先心病)的治疗经验，探讨新生儿复杂先心病的手术时机和预后。
方法回顾性分析2004年1月至2018年12月中国医学科学院阜外医院小儿外科中心诊断并在新生儿期行手术治疗的复杂先心病患儿资料。根据治疗时间分为2004—2008年组、2009—2013年组和2014—2018年组。所有病例均经超声心动图诊断，部分患儿同时行多排螺旋CT检查。随访结果依据门诊复查和电话随访。
结果共纳入357例，其中男261例，女96例；手术时体重2 100～4 900 g；手术时日龄2～28 d，其中≤7 d手术16.0% (57/357)；胎儿期诊断13.4%(48/357)。生后表现为紫绀315例(88.2%)，其中经皮血氧饱和度≤0.6的患儿占19.0%(60/315)；杂音181例(50.7%)。完全性大动脉转位221例(61.9%)，其中室间隔完整型147例；完全性肺静脉异位引流55例(15.4%)；肺循环依赖动脉导管开放的先心病43例(12.0%)；体循环依赖动脉导管开放的先心病20例(5.6%)；其他18例(5.0%)。手术一期矫治299例(83.8%)，姑息手术58例(16.2%)。医院内死亡28例(7.8%)。从前到后3个时间段胎儿期诊断率逐步上升，分别为3.0% (2/67)、6.3% (7/111)、21.8% (39/179)；手术后医院内死亡率，尤其完全性大动脉转位的医院内死亡率逐步降低，分别为11.9% (8/67)、5.4% (6/111)、2.8% (5/179)。存活出院329例，7例失访，随访率97.9%(322/329)，随访期限63个月(3～183个月)。随访期间死亡5例。9例行二次矫治手术，3例因左心室或右心室流出道狭窄再次手术。存活患儿生长发育良好，心功能均为Ⅰ级。
结论新生儿复杂先心病多表现为紫绀，近15年来胎儿期诊断率逐渐增加，手术后医院内死亡率，尤其完全性大动脉转位的医院内死亡率逐渐降低。绝大部分危重复杂先心病患儿可以在新生儿期行一期矫治手术，手术成功率高、手术治疗效果好。姑息手术在分期治疗复杂先心病中仍起重要作用。