探讨体外膜肺氧合(ECMO)下先天性膈疝治疗及转运中的重、难点。
方法回顾性分析1例严重缺氧性呼吸衰竭先天性膈疝，ECMO建立、转运及治疗等临床资料并结合Pubmed数据库截止2015年前部分文献复习讨论当前先天性膈疝ECMO置入的适应证、时机、ECMO模式、新生儿ECMO抗凝难点、转运风险及产前辅助检查的意义。
结果患儿，男，39周，3.75 kg，产前诊断左膈疝，2015年8月1日18时30分在浙江大学妇产科医院出生，5 min Apgar 7分，之后气促，发绀不断加重，紧急气管插管，状况仍不见明显改善，14 h后紧急呼救浙江大学儿童医院ECMO团队，18 h后建立VA-ECMO，缺氧立即改善，内环境逐渐稳定20 h后实施ECMO转运，2 h完成两家医院顺利对接，并完成手术修补，术后继续ECMO辅助，于2015年8月5日17时撤离ECMO，总运行76 h。撤离ECMO出现上下肢差异性紫绀，上肢SpO2 95%～100%，下肢SpO2 85%～90%，血压52/34 mmHg，肺动脉压/血压0.7～1.0，降低肺动脉压力，提高体循环收缩压措施，差异紫绀减轻，约2周后，差异紫绀消失，撤离呼吸机后，血气PaCO2在75～55 mmHg之间，肾脏代偿，HCO3- 30.8～41.7 mmol/L，pH 7.39～7.40，出生25 d血气PaCO2下降接近正常水平，44 d出院。ECMO间发生右髂静脉血栓，撤离后肝素溶栓成功。整个治疗过程均未发生颅内出血、栓塞性脑梗及伤口出血。随访6个月，生长发育良好，体重增长，呼吸平稳，X线胸片示左肺体积略小，膨胀良好。检索文献共有6篇文献专门就先天性膈疝ECMO置入的适应证、时机进行了相关讨论。
结论ECMO辅助可提高先天性膈疝存活率，掌握置入时机及治疗特点是成功的关键。