论文部分内容阅读
血管性假性血友病因子裂解酶(von Willebrand factor cleaving protease,vWF-cp)是正常人血浆中存在的一种相对大分子质量的金属蛋白酶,它可专一性作用于血管性假性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)亚单位,将vWF多聚体裂解为不具有黏附活性的片段,从而阻止血小板与血管内皮下胶原的连接,防止微血管内血小板血栓的过分形成。目前已有研究证明vWF-cp缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpu