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完全性肺静脉畸形引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）发病率约占先天性心脏病的1．5％～3．0％^[1,2]，其中伴有异常通路梗阻的TAPVC患儿很少能存活1个月以上，及时准确的诊断是手术治疗成功的前提^[2]。我院自2005年11月至2006年12月收治了2例心上型肺静脉畸形引流伴梗阻的患儿。