不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点

来源 :中华实用儿科临床杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kms2006
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目的

分析不同年龄段、不同性别儿童胡桃夹综合征(NCS)的临床特点,为早期识别、诊断NCS提供参考。

方法

回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院肾内科2008年1月至2018年1月收治的单纯NCS 112例患儿的临床资料,并进行追踪随访。

结果

NCS患儿中女71例(占63.4%),主要分布于学龄前期(28例,82.4%);男41例(占36.6%),主要分布于学龄期(8例,48.5%)和青春期(7例,42.2%)。51.2%(21/41例)的男性患儿表现为活动后血尿合并蛋白尿,60.6%(43/59例)的女性患儿表现为活动后孤立性血尿。46.7%(21/45例)的青春期患儿最易出现活动后腰腹疼痛,且男童发生率(12例,63.2%)高于女童(9例,34.6%),差异有统计学意义(χ2=6.939,P<0.05)。青春期组患儿的24 h尿蛋白定量明显高于2组低年龄患儿,且该组中男性患儿[0.09(0.02~0.21) g/d]明显高于女性患儿[0.06(0.01~0.21) g/d],差异有统计学意义(χ2=6.48,P<0.05)。本病CT血管造影(CTA)的检出率(67/70例,95.7%)显著高于彩超(75/91例,82.4%),差异有统计学意义(χ2=6.721,P<0.05)。青春期NCS患儿的腹主动脉(AA)与肠系膜上动脉(SMA)交角(AMA)明显小于学龄前期、学龄期患儿,左肾静脉(LRV)扩张段与狭窄段的内径之比(a/b)明显大于学龄前期、学龄期患儿,差异有统计学意义(F=4.797,P<0.05)。不同年龄段、不同性别NCS患儿的乏力症状、12 h尿沉渣红细胞计数、1 h尿微量蛋白、血肌酐、血尿素氮水平、LRV水平、SMA与AA的距离(D1)、LRV与SMA从AA起源处的距离(D2)差异均无统计学意义(均P>0.05)。96例患儿随访时间为3个月~7年,88例复查尿常规的患儿中有51例(58.0%)尿检恢复正常,54例复查彩超的患儿中25例(46.3%)提示LRV压迫缓解。

结论

NCS女性患儿多于男性,女童多见于学龄前期,多表现为活动后孤立性血尿,男童多见于学龄期和青春期,多表现为活动后血尿合并蛋白尿。青春期患儿最易出现活动后腰腹疼痛,男童腰腹痛发生率高于女童。学龄期及青春期NCS患儿的活动后尿蛋白定量更高,AMA夹角更小,a/b比值更大,LRV受压程度更重,以青春期尤其明显。

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