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病例资料 患者,男,5岁,外院脊髓MRI检查：Th6-L3椎管内占位,脊髓空洞。患者患病以来大小便正常,体力下降。查体：左下肢肌力4级,右下肢肌力2级,肌张力低,双侧髋关节外翻畸形,双下肢肌肉萎缩。躯干感觉障碍平面约在Th10椎体水平。我院MRI示脊髓呈梭形增粗,C2-Th6段脊髓内见串珠样长T1、长T2信号，Th6-L3段脊髓见梭形等T1、混杂T2信号（图1、2）。