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Rosai-Dorfman病(RDD)是发生于淋巴结和结外部位的特发性组织细胞增殖性疾病.颅内原发性Rosai-Dorfman病很少见,其临床和影像袁现类似于脑膜瘤,组织学检查对于明确诊断至关重要.我们报道1例中枢神经系统原发Rosai-Dorfman病,、无其他部位受累依据,复习文献,并讨论其临床表现、病理、治疗和预后.