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肺动脉高压是一类以肺小动脉重构为特征的恶性肺血管疾病,自然预后较差.近年来,靶向药物的出现使肺动脉高压患者预后得到明显改善但仍不容乐观;除前列环素途径、一氧化氮途径和5型磷酸二酯酶抑制剂途径的传统靶向药物之外,新兴靶点药物层出不穷,有望进一步改善患者预后.现综述近年来肺动脉高压靶向药物治疗进展,包括传统靶向药物和新兴途径靶向药物的进展.