【摘 要】
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目的研究肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析6例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并复习相关文献。结果 5例经纤维支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性确诊为
【机 构】
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西山煤电集团公司职工总医院呼吸科,
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目的研究肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析6例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并复习相关文献。结果 5例经纤维支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性确诊为PAP,1例经皮肺穿活检标本病理确诊。行全肺灌洗术后临床症状及胸部CT有明显改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,胸部CT主要征象为地图样、铺路石样或毛玻璃样改变,经支气管镜肺活检或开胸肺活检为诊断PAP金标准,但目前多用支气管肺泡灌洗代替,支气管肺泡灌洗液D-PAS(+)阳性,D-黏卡阴性具有诊断意义,大容量全肺灌洗术是目前最有效的治疗方法。
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