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目的探讨家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析 1995年1月至2005年1月收治的6例家族性腺瘤性息肉病并发硬纤维瘤患者的手术史、临床表现、治疗方法和随访结果,分析总结诊疗经验。结果 5例患者发生硬纤维瘤前有大肠手术史,1例无腹部手术史。腹部无痛性肿块是最常见的临床表现,6例均通过影像学检查确诊。手术治疗4例,术后 2例继续服用药物治疗,期待治疗1例。术后复发2例,1例出现短肠综合征。6例患者均存活。结论 FAP患者伴发硬纤维瘤并不罕见,应提高警惕,及时发现并治疗。需根据患者全身情况和肿瘤部位,选择合理的治疗方式。