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1引言急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是一组由各种原因、不同疾病引起的以肾病为主的临床综合征，病情发展急骤，在数日或数周内进行性血清肌酐升高、少尿或无尿、血压升高、贫血等，导致快速进展性肾衰竭。RPGN的发生率虽然不高，但预后较差，一般认为就诊时血清肌酐升高程度是决定肾存活的重要指标。如何早期诊断RPGN及确定其分类，是指导治疗和判断预后的基础和关键。因此，特别强调的是针对病因和发病机制的免疫学诊断。