【摘 要】
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儿童获得性大疱表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病,比较少见.本文报道4例儿童EBA,年龄为1、4、7、14岁,均为男性.临床上似营养不良性大疱表皮松解症2例,儿童型线
【机 构】
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上海医科大学华山医院皮肤病研究所,上海210040
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儿童获得性大疱表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病,比较少见.本文报道4例儿童EBA,年龄为1、4、7、14岁,均为男性.临床上似营养不良性大疱表皮松解症2例,儿童型线形IgA大疱病2例.3例有口腔损害,伴血疱,萎缩性瘢痕和粟丘疹.病理为表皮下水疱.DIF均示IgG和C3呈线状分布于基底膜带,3例还见IgA,1例见IgM沉积于基底膜带.盐裂DIF示3例IgG沉积于真皮侧.IIF示3例IgG和1例IgA抗基底膜抗体,免疫印迹测得4例均结合290kD蛋白条带.应用皮质类固醇,DDS或中药雷公藤能很好控制病情.
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