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颅骨纤维结构不良是一种常见的骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是良性骨病,30岁以前最常见[1],一旦达到骨成熟疾病进程会停止,1938年首先被Lichtenstein描述.FD特点是正常的骨组织被异常增殖的纤维结缔所替代,病变分为单骨型(monostotic fibrous dysplasia, MFD)、多骨型(polyostotic fibrous dysplasia,PFD)、伴有儿童性早熟和皮肤色素沉着的McCune-Albright综合征(McCune-Albright Sydrome,MAS).FD在骨病变中占2.5％,在骨良性肿瘤中占7％,发病率在1/4000～1/10 000[2],男女发病率比值为1:(2～3).侵及颅骨的MFD占10％～27％,PFD均涉及颅骨[3].20％～35％颅面部PD病人存在视力受损[4].近年来,随着研究的深入,PF诊断和治疗方面取得了一定的进展.本文就FD诊治进展进行综述.