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烟雾病（Moyamoya disease，MMD）于1957年由Takeuchi和Shimizui首次描述，以双侧颈内动脉末端和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞为特点，有时也累及大脑后动脉^[1]。该病因伴随脑底异常血管网形成，而在行脑血管造影时表现为“一股烟”而得名^[2]。1流行病学及病因、病理1．1流行病学MMD有一定的种族和家族倾向，全世界范围内日本的发病率最高，达0．54/10万，患病率为6．03/10万。韩国和其他亚洲国家的发病率明显高于世界其余地区。女性患者居多，男女比例为1：1．8。在日本，男