【摘 要】
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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种以血细胞减少、巨核细胞异常增生、反应性骨髓纤维化、显著脾肿大、髓外造血以及外周血出现原始细胞为特征的慢性干细胞克隆增殖性疾病[1-2],因干细胞功能异常导致骨髓微环境继发反应性基质增生而损伤骨髓造血功能.PMF主要发生在老年人群,中位诊断年龄为65岁[3].它是骨髓增殖性肿瘤中发病率低但预后差的亚型,发生率约0.5/100
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科,200080上海交通大学附属第一人民医院血液科
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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种以血细胞减少、巨核细胞异常增生、反应性骨髓纤维化、显著脾肿大、髓外造血以及外周血出现原始细胞为特征的慢性干细胞克隆增殖性疾病[1-2],因干细胞功能异常导致骨髓微环境继发反应性基质增生而损伤骨髓造血功能.PMF主要发生在老年人群,中位诊断年龄为65岁[3].它是骨髓增殖性肿瘤中发病率低但预后差的亚型,发生率约0.5/100 000,中位生存时间仅3.5～5.5年[4],主要致死原因包括心脏衰竭、感染、溶血及向急性白血病转化,约10％～15％的患者最终转化为急性白血病[5]。
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