目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点及诊治。方法收集2例我院诊治的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料,并通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集2010年至2013年在我国各种期刊上公开发表的关于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的文献。结果本文报道的2例及9篇文献检索的23例患者主要表现为发热、精神行为异常、智能减退、抽搐、不自主运动及表现为睡眠减少、心率快、汗液分泌异常等自主神经功能障碍。本文报道的2例患者男女各1例,年龄分别为15.5岁、14岁,均未发现畸胎瘤;文献检索的23例患者女性14例、男性9例,合并畸胎瘤5例。所有病例均经化验血液和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性而确诊,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞数轻度升高。头MRI检查及脑电图无特异性所见。本文报道的2例患者尚发现血液抗链球菌溶血素O均升高。本文报道的2例患者及文献检索的20例患者经大剂量激素联合丙种球蛋白治疗后(20/23,86.9%)症状明显改善,2例症状改善不明显,1例死亡。结论抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床表现无特异性,早期易误诊为精神障碍性疾病,脑脊液抗NMDA受体抗体检测有助于早期诊断和治疗,大部分患者免疫治疗有效。本文报道的2例病例尚合并ASO升高,文献中未见报道。