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目的总结成人先天性胆总管囊肿诊治体会。方法对2002—2009年间收治的9例女性成人先天性胆管囊肿的临床资料进行回顾性分析。结果7例有胆道炎症表现，5例黄疸，1例有癌变。均为影像学诊断确诊。9例均手术切除囊肿加内引流，均顺利恢复出院。随访2年，无结石复发。癌变患者2年后由于广泛转移死亡。结论成人先天性胆总管囊肿以囊肿切除并内引流为主，效果满意。