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Wilson病 (WD)是一种伴发原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病 ,病种稀少 ,对其早期发现和确定合适的治疗策略尤为重要 ,WD的发病机制与ATP7B基因突变及铜代谢障碍密切相关 ,临床表现具有差异性 ,适时选择肝移植对延长患者的生存时间和提高生存质量具有重要意义。
Wilson病与肝移植(文献综述)
【摘 要】
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Wilson病 (WD)是一种伴发原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病 ,病种稀少 ,对其早期发现和确定合适的治疗策略尤为重要 ,WD的发病机制与ATP7B基因突变及铜代谢障
【机 构】
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上海市第二医科大学附属瑞金医院器官移植中心肝移植外科; 上海市第二医科大学附属瑞金医院器官移植中心肝移植外科 上海200025; 上海200025; 上海200025;
【出 处】
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国外医学.外科学分册
【发表日期】
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2004年06期
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