目的 探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后.方法 回顾性分析1995-11-2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析.结果 9例患者中男性8例,女性1例,平均发病年龄57.8岁(35～71岁).临床表现为无痛性肉眼血尿.膀胱镜检查结果,7例表现为隆起性病变,2例表现为溃疡性病变;9例均为多发性病变.1例行右肾输尿管全长切除术加膀胱部分切除术,2例行膀胱部分切除术,5例行电灼治疗其中3例加膀胱灌注治疗,1例仅活检而无其他治疗.HE染色,淀粉样变为粉染物,病变累及肌层及血管壁.9例病变刚果红染色均阳性,其中6例高锰酸钾氧化后刚果红染色仍为阳性.随访时间10个月至20年.其中1例随访10个月后因心脏淀粉样变,心肌功能不全去世.其余患者均无复发.结论 膀胱淀粉样变临床罕见.临床、影像学及膀胱镜检查均容易误诊为膀胱癌.病变可为局限性或系统性淀粉样变性累及膀胱.局限性淀粉样变性局部切除效果好,系统性淀粉样变性常多次复发,预后差.因经常伴随尿路上皮的病变,因此病理诊断上容易漏诊,需提高认识.