【摘 要】
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系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,可累及肺、肾脏、消化道、心脏等内脏
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系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,可累及肺、肾脏、消化道、心脏等内脏器官。肾脏受累表现为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的SSc国内外罕见,而肾脏病理检查结果为肾小球1型血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type 1 domain-containing 7A,THSD7A)染色阳性的膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的S
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