【摘 要】
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目的分析儿童Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料,探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果22例患儿中,男10例,女12例,年龄0.08~9.92岁,中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例,Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型:粉红型4例,年龄0.50~2.17岁;紫红型14例,年龄0.08~8.83岁;增厚型4例,年龄4.92
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科,北京 100020首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科,北京 100020首都儿科研究所附属儿童医院影像科,北京 100020首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科,北京 10
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目的分析儿童Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。
方法回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料,探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。
结果22例患儿中,男10例,女12例,年龄0.08 ~ 9.92岁,中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例,Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型:粉红型4例,年龄0.50 ~ 2.17岁;紫红型14例,年龄0.08 ~ 8.83岁;增厚型4例,年龄4.92 ~ 9.92岁;按颜面部三叉神经分布,三叉神经眼支(V1)区22例,上颌支(V2)区20例,下颌支(V3)区8例。眼部异常患儿17例,年龄0.08 ~ 9.92岁,其中青光眼11例,眼压增高5例,视力受损2例。青光眼患儿中,7例于2岁内发病,8例为单侧发病,3例为双侧发病,且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常,主要为大脑皮层血管畸形,累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶;其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状,其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。
结论颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险,应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。
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