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目的探讨腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术在治疗遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿中的应用效果。方法回顾性分析2010年2月至2020年3月医院收治的16例行腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术的HS患儿的临床资料。结果 16例HS患儿的手术均获得成功,且无特殊的并发症发生,预后较佳。结论腹腔镜优先脾动脉结扎巨脾切除术治疗HS患儿可降低手术的难度,提高手术的安全性,且效果良好。