论文部分内容阅读
目的 :研究首次发病的晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(late-onset neuromyelitis optica spectrum disorders,LONMOSD)的临床、影像学特点,为LONMOSD的早期诊断和干预提供依据。方法 :回顾性分析8例2016年6月至2018年9月在我院住院首次发病LONMOSD的临床、影像学及复发的特点,并进行分析、总结。结果:8例患者中7例为女性,1例为男性,起病年龄(64.25±12.79)岁,平均起病时间为(17.87±20.59) d。主要的临床表现有感觉减退、视神经炎(optic neuroritis,ON)各4例,肢体瘫痪、直肠功能障碍、膀胱功能障碍各1例,根性神经痛3例,肌痉挛2例,无面瘫。其中1例合并干燥综合征。扩大残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分治疗前(4.38±1.75)分,治疗后[(2.56±2.26)分]较治疗前下降(P<0.0.5),末次随访[(1.69±1.75)分]较治疗后低(P<0.05)。随访期为(25.62±7.38)个月。共有5例患者复发,起病第1年的复发率为50%,3例出现复发性脊髓炎,2例出现复发性ON,1例出现胼胝体及丘脑复发病灶。脑脊液检查方面,可出现脑脊液压力升高(n=1)、白细胞计数升高(n=4)、氯化物含量均正常、蛋白升高(n=4)、蛋白>1 g/L(n=2);所有患者完成了血及脑脊液水通道蛋白4(aquaportin 4, AQP4)检测,其中1例血清及脑脊液AQP4抗体均阳性,6例血清AQP4抗体阳性同时脑脊液阴性,1例血清AQP4抗体阴性同时脑脊液为阳性。影像表现上,2例患者出现头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)异常,4例患者出现脊髓病变,均与临床表现相符。结论:LONMOSD患者多以ON为首发症状,临床上对于首发ON患者需完善颅脑和脊髓MRI、AQP4抗体检查,以期早期诊断和干预NMOSD。