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探讨2家系迟发性显性遗传性感音神经性聋的听力和言语情况。方法：对2家系进行耳聋遗传调查和系统的听力学检查。结果：2家系6例纯音听阈检查示全频程听阈重度升高，听阈曲线呈缓降型，其中2例3耳仅低频听力残存。2家系耳聋发生年龄有逐代提前、代代相传、病程缩短、耳聋程度加重的特征。发生耳聋的年龄愈小，言语功能愈差。结论：应加强对遗传性聋的咨询、指导以及宣传工作。尽力减少或控制遗传性耳聋的发生率，对有家族遗传史者应定期进行听力学监测，对已发生耳聋者应及早配戴助听器并进行适当的言语训练。