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肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因未明双肺弥漫性疾病,易发生于育龄期妇女,绝经后少见[1].近年来对PLAM 的认识不断提高,但仍易出现误诊、漏诊.本院自2001 年以来经病理确诊PLAM 5 例,现结合欧洲呼吸病学会2010年发表的PLAM 诊断与治疗指南,作一回顾性分析,以提高对PLAM 的诊治水平.