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目的:研究促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT) 的组织病理学及超微结构特点.方法:3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色,2例进行透射电镜观察.结果:瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列,有的中间丝占据胞浆的较大比例.结论:DSRCT具有特殊的组织