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目的掌握平定县出生缺陷发生情况，有效预防及减少出生缺陷儿的发生。方法按照全国出生缺陷监测中心制定的监测方案，对平定县2003～2008年的出生缺陷进行监测，分析其动态变化趋势及出生缺陷发生顺位的变化。结果监测围生儿21471例，出生缺陷儿478例（包括28周前引产出生缺陷儿176例和28周后出生缺陷儿302例），出生缺陷患病率22．3‰。农村出生缺陷患病率26．0‰（396／15250）高于城镇，差异有统计学意义。神经管畸形263例，历年均居首位，占出生缺陷儿的55．0％。结论平定县出生缺陷患病率高于全国