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门静脉系统血栓形成是指发生在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓，是一种临床较为少见的深部血管阻塞性疾病。本病主要见于中老年患者，多累及门静脉、肠系膜下静脉及脾静脉，累及肠系膜下静脉者较罕见。由于发病时缺乏特异的临床症状和体征，且其病隋复杂，很难在发病早期确诊，处理不及时可出现肠管坏死、感染性休克甚至死亡。本文就笔者在临床工作中遇到的1例罕见病例做一报道。