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回顾性分析南京鼓楼医院2013年1月至2019年8月确诊、住院治疗的10例变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)患者的临床资料。10例中5例出现神经系统受累,其中3例以周围神经病为首发表现,1例周围神经和中枢神经系统同时受累。5例周围神经受累患者中,2例表现为多发性单神经病,3例为多发性神经病。所有患者急性或亚急性起病,肢体麻木疼痛症状为突出表现。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。10例中8例应用激素联合免疫抑制剂治疗,2例单用激素治疗。8例预后良好,2例患者死亡。提示,AGPA患者常见周围神经受累;当患者出现急性或亚急性起病的轴索性周围神经病合并血嗜酸性粒细胞数明显升高时,需考虑AGPA的可能。