纯红细胞再生障碍性贫血发病机制研究进展

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<正>纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia,PRCA),以贫血为主要临床表现,骨髓单纯红细胞生成障碍。PRCA临床较为少见,有先天性和后天获得性之分,前者如Diamond Blackfan综合征(DBA),而后者又有原发和继发之分。1基因缺陷先天性PRCA又称为DBA,患者多在出生后1年内发病,表现为骨髓中红系发育停滞在定向造血干细胞和早幼红细胞阶段,其他造血细胞正常。
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