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目的 探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理特征、组织发生及鉴别诊断。方法 对1例原发于鼻腔恶性黑色素瘤进行光镜观察。并行免疫组化染色标记。结果 组织学特征为：黑色素瘤细胞呈巢状或片状分布，肿瘤细胞大小不一，形态多样。瘤细胞内外可见粗大的黑色素颗粒，免疫表型HMB45、vimentin及S-100蛋白肿瘤细胞呈阳性表达。结论 鼻腔原发性恶性黑色素瘤较罕见，诊断必须结合病史、全身检查及随访资料，以排除转移性恶性黑色素瘤。