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系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,全身各器官或系统可同时或相继受累,发生一系列病理生理变化,部分患者可致肺动脉高压(PAH)。由于其临床表现非特异,病情进展快,治疗困难,一旦诊断PAH,2年病死率≥50%,因而越来越引起人们的重视。本文就近年来有关其发病机制、诊断及治疗的研究综述如下。