【摘 要】
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目的探讨POEMS综合征的临床特征,提高早期诊断识别率和改善预后。方法回顾性分析61例POEMS综合征患者的临床资料。结果 61例患者中男性27例,女性34例;平均年龄47.2岁;首次就
【机 构】
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安徽医科大学附属巢湖医院睡眠医学科,安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科,安徽医科大学第一附属医院神经内科
【基金项目】
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安徽省高校自然科学研究重点项目(KJ2016A322)
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目的探讨POEMS综合征的临床特征,提高早期诊断识别率和改善预后。方法回顾性分析61例POEMS综合征患者的临床资料。结果 61例患者中男性27例,女性34例;平均年龄47.2岁;首次就诊至确诊时间为平均22.5个月。61例(100%)患者病程中均有多发性周围神经病,以下肢感觉异常多见;52例(85.2%)患者影像学提示脏器肿大,主要为脾肿大和淋巴结肿大;45例(73.8%)患者伴有内分泌改变,主要为糖尿病以及垂体、性腺、甲状腺和肾上腺功能减退;50例(82.0%)患者送检血清M蛋白电泳阳性;27例(44.3%)患者皮肤改变主要为四肢和躯干毛发增多,皮肤色素沉着发黑,足趾皮肤角化。本组患者中,59例患者主要使用地塞米松治疗,部分患者加用马法兰或环磷酰胺、来那度胺治疗;另外2例患者采用自体干细胞移植治疗。确诊时间≤10个月的患者临床结局显著优于确诊时间10~20个月和确诊时间≥20个月的患者(均P<0.05);确诊时间≥20个月的患者临床结局最差,死亡率最高(均P<0.05)。结论 POEMS综合征临床症状复杂多变,特别是周围神经症状明显又合并其他器官或系统损害时,需完善M蛋白等检测以明确诊断,尽早诊断并获得有效治疗的患者预后佳。
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