探讨AOSD的临床特点、检查结果、疗效及预后。
方法回顾性分析107例AOSD患者的临床资料及实验室检查结果,计数资料组间比较采用χ2检验,计量资料组间比较采用方差分析,非正态分布资料组间比较采用K-W检验,两两比较采用J-T检验。采用Logistic多元回归分析对预后预测因素进行检验。
结果107例患者(男性12例,女性95例)诊断时平均年龄(39±16)岁,平均病程(1.4±2.7)年,其中单周期型38例(35.5%),多周期型29例(27.1%),慢性关节炎型40例(37.4%)。发病特点为高热(107例,100%)、皮疹(97例,90.7%)、关节痛/关节炎(86例,80.4%)。受累关节最常见为膝关节(24/103,23.2%)、腕关节(19/103,18.4%)、近端指间关节(14/103,13.7%)。实验室检查特点为白细胞增多(88/105,83.8%),血清铁蛋白升高(107,100%),RF阴性(73/84,86.9%),ANA阳性(9/91,9.9%)。诊断时有11例患者(10.3%)X线提示关节侵蚀,组间分析表明多周期型组患者起病时较少出现肝功能异常(χ2=9,P<0.05)。共25例患者(23.8%)出现了并发症,主要为肺间质纤维化(9例)和噬血细胞综合征(7例),其中男性患者(6例,χ2=5.93,P=0.015)更易出现并发症。治疗上102例患者(95.3%)应用了糖皮质激素,其中86例(84.3%)联合了免疫抑制剂。治疗4周后达到完全缓解的患者为89例(89.2%),单周期型组患者出现激素依赖及治疗失败比例更低,但差异无统计学意义。预后预测因素分析发现最高体温(Tmax)> 39.5 ℃(P=0.030)多见于单周期型,且与单周期型相比,慢性关节炎型和多周期型更少出现血小板增多(P=0.019,P=0.004)。而与慢性关节炎型相比,单周期型和多周期型则更少出现关节痛/关节炎(P=0.030,P=0.000),尤其是大关节受累(P<0.05)。
结论AOSD表现为高热、皮疹、关节痛和炎症指标升高,病程中可出现关节侵蚀,激素联合免疫抑制剂治疗有效,大多数患者能在4周内达到病情缓解。起病时有血小板增多者可能为单周期型,而有多关节炎、大关节受累者可能会往慢性关节炎型发展。