【摘 要】
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表皮松解性掌跖角化病(EPPK)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,随着国内外家系报道的不断增多,对该病有了新的认识。药物卡培他滨可能是其致病因素,临床中部分EPPK患者并发指
【机 构】
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新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科;
【基金项目】
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国家自然科学基金(30660173);新疆自治区科技攻关和重点科技项目(200633129)
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表皮松解性掌跖角化病(EPPK)是一种常染色体显性遗传性皮肤病,随着国内外家系报道的不断增多,对该病有了新的认识。药物卡培他滨可能是其致病因素,临床中部分EPPK患者并发指节垫,现总结了近几年所发现的导致表皮松解性掌跖角化症的7种不同的角蛋白1、9基因突变类型,此外异维A酸在本病中的治疗作用尚需进一步确认。现就EPPK的致病因素、分子遗传学研究、临床表现及治疗予以综述。
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