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本文报告手术治病先天性主动脉瘤窦破裂４１例的临床经验，本病常合并主动脉瓣关闭不全，室间隔缺损等畸形，手术技术要求较高，我们主张经心腔切口修补窦瘤瘘口，疗效满意。根据瘘口具体情况尽量考虑以补片修补为佳，若心脏超声提示伴主动脉瓣关闭不全者，均须作心腔及主动脉根部双切口，轻度至中度主动脉瓣关闭不全者行主动脉瘤悬吊成形术，中度至重度主动脉瓣关闭不全者须行主动脉瓣替换术。