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一位64岁男性患者,30多年来因多次检查肝功能异常,被消化科诊断为慢性肝炎、肝硬化。经多种“保肝治疗”无效。其后发现空腹及餐后血糖高,内分泌科诊断为2型糖尿病。给予口服降糖药,疗效亦不理想。不久又因心电图出现完全性右束支传导阻滞,被心内科诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病。1996年,在一次常规腹部B超检查时,发现肝内鸭蛋大占位性病变,肿瘤科诊断为肝癌。
患者尽早做了部分肝叶切除手术,病理诊断证实确为肝癌,但同时发现肝细胞及Kupffer细胞大量含铁血黄素沉着,提示有可能为血色病。各科主管医生这才联系到患者多年来面色呈“青铜色”,并有多次血清铁蛋白异常升高,符合血色病特点,但这些一直都没有被注意。现在考虑上述各种病症均为血色病表现,并分析肝癌也是该病发展到晚期所致。患者术后未按肝癌治疗,仅定期适量放血。病人面色逐渐转为正常,铁蛋白复常,肝功能正常,血糖正常,且右束支传导阻滞也消失。病人健康存活。
术后5年(2001年),复查肝脏B超,发现又有一包块。即再行手术,取出1.3cm×1.5cm肿瘤。病理检查证明仍为肝癌,细胞性质与上次相同,周围肝细胞正常,无含铁血黄素沉着,原有的肝硬变的组织学改变也已消失。
血色病是一种先天性代谢缺陷病,是由于过多的铁沉着在内脏组织引起的不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生和内脏器官功能障碍。根据器官受累程度不同,临床可能表现为肝功能异常、肝硬变、内分泌紊乱、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭以及关节病变等。皮肤大量铁质沉着导致病人皮肤呈特异的青铜色。目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。本例患者在不同时期出现了上述的大多数情况,但长期被漏诊误诊。其中一些教训值得吸取。
在分科过细的大医院里,专科医生们常仅从本科角度考虑,只见局部,忽视全身性问题。往往只重视与本专业有关的情况,而不大注意对全部病情进行综合分析。这是本例患者长期得不到确诊的原因。
如果没有手术后病理科的提示,不但不能及时做出正确诊断,而且可能因认为是一般肝癌,而在术后加用化疗或其他辅助治疗。这样不但不能使患者的病理改变得到纠正,反而可能造成某些损伤。
从治疗反应看,定期适量放血效果良好,但只有在确诊血色病基础上才能有根据采用哪种治疗手段。通过放血治疗,降低血清铁蛋白后,肝功能恢复正常,第二次手术标本切片证明,以往肝组织所有病变均已消失。
第二次手术取出的包块被确认仍为肝癌,且细胞性质与上次相同。很可能并非复发,而是残留。即上次手术时已存在,但因当时包块太小,未能被发现。这种判断是合理的。
这种病例较少见,不易诊断。本例可作为“一元化”思维模式的范例,即对表面上似乎毫不相关的临床现象,应试图用一种病因加以解释。 临床诊治正确与否,需要先进的检查手段、完整的患者资料、客观的诊疗判断,更需要正确的临床思维。阅读“曾昭耆讲病例故事”,我们不难体会到临床思维的重要性。同时也深刻认识到,正确的临床思维可以帮助我们避免“一叶障目不见泰山”,可以帮助我们由表及里、去伪存真,给出合理得当的临床决策。
来源:中国医学论坛报
患者尽早做了部分肝叶切除手术,病理诊断证实确为肝癌,但同时发现肝细胞及Kupffer细胞大量含铁血黄素沉着,提示有可能为血色病。各科主管医生这才联系到患者多年来面色呈“青铜色”,并有多次血清铁蛋白异常升高,符合血色病特点,但这些一直都没有被注意。现在考虑上述各种病症均为血色病表现,并分析肝癌也是该病发展到晚期所致。患者术后未按肝癌治疗,仅定期适量放血。病人面色逐渐转为正常,铁蛋白复常,肝功能正常,血糖正常,且右束支传导阻滞也消失。病人健康存活。
术后5年(2001年),复查肝脏B超,发现又有一包块。即再行手术,取出1.3cm×1.5cm肿瘤。病理检查证明仍为肝癌,细胞性质与上次相同,周围肝细胞正常,无含铁血黄素沉着,原有的肝硬变的组织学改变也已消失。
血色病是一种先天性代谢缺陷病,是由于过多的铁沉着在内脏组织引起的不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生和内脏器官功能障碍。根据器官受累程度不同,临床可能表现为肝功能异常、肝硬变、内分泌紊乱、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭以及关节病变等。皮肤大量铁质沉着导致病人皮肤呈特异的青铜色。目前尚无有效的根治疗法,常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。本例患者在不同时期出现了上述的大多数情况,但长期被漏诊误诊。其中一些教训值得吸取。
在分科过细的大医院里,专科医生们常仅从本科角度考虑,只见局部,忽视全身性问题。往往只重视与本专业有关的情况,而不大注意对全部病情进行综合分析。这是本例患者长期得不到确诊的原因。
如果没有手术后病理科的提示,不但不能及时做出正确诊断,而且可能因认为是一般肝癌,而在术后加用化疗或其他辅助治疗。这样不但不能使患者的病理改变得到纠正,反而可能造成某些损伤。
从治疗反应看,定期适量放血效果良好,但只有在确诊血色病基础上才能有根据采用哪种治疗手段。通过放血治疗,降低血清铁蛋白后,肝功能恢复正常,第二次手术标本切片证明,以往肝组织所有病变均已消失。
第二次手术取出的包块被确认仍为肝癌,且细胞性质与上次相同。很可能并非复发,而是残留。即上次手术时已存在,但因当时包块太小,未能被发现。这种判断是合理的。
这种病例较少见,不易诊断。本例可作为“一元化”思维模式的范例,即对表面上似乎毫不相关的临床现象,应试图用一种病因加以解释。 临床诊治正确与否,需要先进的检查手段、完整的患者资料、客观的诊疗判断,更需要正确的临床思维。阅读“曾昭耆讲病例故事”,我们不难体会到临床思维的重要性。同时也深刻认识到,正确的临床思维可以帮助我们避免“一叶障目不见泰山”,可以帮助我们由表及里、去伪存真,给出合理得当的临床决策。
来源:中国医学论坛报