探讨肝豆状核变性(HLD)患者心脏结构和功能的变化。
方法收集2010年3月至2011年2月于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的90例未接受正规治疗的HLD患者。依据临床表现将其分为肝型组(31例)、脑型组(42例)、脑-内脏型组(17例)；同时依据Child-pugh分级将患者分为Child A级组(71例)、Child B级组(10例)和Child C级组(9例)。对90例HLD患者和30名健康对照者进行彩色多普勒超声心动图分析。
结果(1)脑-内脏型、肝型组HLD患者的左心房内径[(28.00±3.11)、(29.62±3.44) mm]及左心室内径[(45.69±3.75)、(47.10±4.73) mm]较对照组[(24.86±2.63)、(41.93±3.56) mm]扩大(t＝3.143、4.761，P＝0.018、0.000；t＝3.764、5.167，P＝0.018、0.000)，肝型组的左心房和左心室内径较脑型组[(26.06±3.68)、(43.34±3.88) mm]扩大(t＝3.557，P＝0.000；t＝3.751，P＝0.001)。肝型组患者舒张早期与舒张晚期的二尖瓣血流速度比值(E/A)较对照组明显降低(1.57±0.37、1.93±0.20，t＝－0.352，P＝0.006)。(2)HLD Child B、C级组的左心房内径[(31.29±1.70)、(34.67±1.97) mm]及左心室内径[(48.29±2.81)、(53.67±2.67) mm]均较对照组[(24.86±2.63)、(41.93±3.56) mm]明显扩大(t＝6.429、9.810，P＝0.000、0.000；t＝6.357、10.738，P＝0.000、0.000)，同时也均明显大于Child A级组[(26.42±3.05)、(43.89±3.76) mm]患者(t＝4.871、8.252，P＝0.000、0.000；t＝4.399、8.780，P＝0.003、0.000)。Child B、C级组的E/A值(1.58±0.32、1.26±0.39)均较对照组(1.93±0.20)降低(t＝－0.347、0.662，P＝0.020、0.000)，同时Child C级组的E/A值较Child A级组(1.80±0.33)明显降低(t＝－0.530，P＝0.000)。
结论HLD患者可能存在心脏结构和功能的改变，主要表现为左房左室增大、心脏舒张功能不全，而收缩功能尚未发现严重影响。且心脏结构和功能改变与HLD患者肝硬化程度有关。