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目的探讨先天性肺动静脉瘘的CT表现及其诊断价值。方法回顾性分析17例经造影或手术证实的先天性肺动静脉瘘患者的CT表现。结果 13例为单发病灶,3例为两处病灶,1例为三处病灶,17例共22个病灶。其中位于下肺19个病灶,上肺3个病灶。CT平扫病灶可表现为位于肺门附近的肺内带圆形或分叶的致密影。增强扫描14例较大病灶见输入动脉的血管和引流静脉注入左心房。结论 CT平扫对先天性肺动静脉瘘表现无特征性改变,血管造影CT增强扫描轴位结合后处理技术对肺动静脉瘘诊断价值高,出现典型征象可有术前定性诊断价值。