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[关键词]大量饮酒;异地口音综合征;酒精中毒;颅脑外伤
[中图分类号]R651.15;R741 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2019)15-0285-01
异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)亦称“外地口音综合征”或“外国口音综合征”,最早在1907年由Pierre Marie报道,为1例巴黎患者右侧偏瘫后出现明显的伦敦奥塞申地区口音。国内外文献报道的FAs病因包括脑血管病、颅脑外伤、多发性硬化、神经变性病、精神分裂症,其中以颅脑外伤居多。大量饮酒后急性酒精中毒所致未見报道。
1.病历资料
患者女性,47岁,河北省承德县人。主因记忆力减退伴欣快5天于2018-02-21人院。患者于入院前5天大量饮酒后出现口吐白沫,意识障碍等症状,于当地医院输注葡萄糖注射液解酒治疗后,意识转清,返回家中。家人发现患者近事记忆减退,有逆向性遗忘,言语表达赘述,语调怪异,口型夸张,似天津口音,手指不自主运动,时有欣快、妄想、悲泣、狂燥等怪异行为,双下肢力弱,需人扶持。为进一步治疗来我院。行头颅MRI平扫检查(检查号16791)示:额顶叶、侧脑室旁、胼胝体压部见散在斑点状稍长T1、T2信号,T2Flair显示信号不被抑制,脑室系统略大,脑沟、裂、池略深,脑中线居中,矢状位显示:脑垂体大小、形态、信号正常;DWI显示胼胝体压部斑点状异常高信号,余脑内未见异常高信号。考虑新发急性亚急性缺血灶。以‘酒精中毒性脑病脑梗死?”收入院。自发病后无肢体抽搐、饮水呛咳、肢体活动力弱症状,进食可,睡眠差,尿便正常。既往体健,无药物、食物过敏史,无烟酒嗜好。否认高血压病、糖尿病、高脂血症病史。入院查体:T36.7°C,P647欠/分,R20次/分,BPl44/95mmHg。扶人病房,右利手,双侧轮替、跟膝胫试验欠稳准。昂伯低征阳性。人院诊断:酒精中毒性脑病。予维生素B1、甲钻胺注射液肌注,5%葡萄糖注射液、维生素c注射液、维生素B6注射液、肌氨肽苷注射液、吡拉西坦注射液静点。于人院第二天右侧口角出现多发透明样疱疹,予局部应用阿昔洛韦软膏涂擦。于入院第七天口音近似承德本地,肢体不自主运动消失,口角疱疹结痂,无其他不适症状,自动出院。出院后一周口音完全恢复承德本地口音。3-14门诊头颅平扫复查(检查号17330)示:额叶、侧脑室旁散在斑点状稍长T1、T2信号,T2Flak显示信号不被抑制,脑室尚可,脑沟、裂、池略深,脑中线居中,矢状位显示:脑垂体大小、形态、信号正常,DWI显示未见异常信号。与2018-02-21片对比,原片DWI显示胼胝体压部斑点状异常信号现已消失。患者头颅MRI如下:
2.讨论
FAS的诊断主要根据其临床表现,国际上通用的标准为:①患者自己、熟人和医生等觉得患者讲话带有异地口音;②这种异地口音与患者患病前的惯用发音方式不同;③患者患病前从未使用或掌握患病后语言的发音方式;④这种异地口音与中枢神经系统损害关系明确。FAS的发病机制至今未完全清楚,文献报道FAS的影像学改变常位于左侧额叶,损害部位常靠近或累及额下回后部(Broca区),也可见于皮质下深部区如尾状核头部、内囊前部、豆状核等。Takayama等150报道MRI显示左侧中央前回后外侧线样损害,提示梗死内斑片状出血。Bakker等报道多发性硬化导致FAS,MRI显示多个T2高信号,左侧侧脑室前角2个相邻损害(额叶下部背外侧),胼胝体和左侧顶叶。南京师范大学倪传斌教授曾总结分析49例中国人外地口音综合征的临床特点:男女性别构成无显著性差异;病因创伤占59.19%,脑血管意外占32.65%,精神异常占8.16%;65.31%的病灶在左侧大脑。对于未昏迷的患者,80%会在发病72小时内出现,昏迷患者中72.73%会在苏醒后出现异常口音。本例患者为大量饮酒后发病,有急性酒精中毒症状,酒精中毒改善后出现精神异常,不自主运动,异地口音综合征,头颅MRI提示胼胝体有可逆性病变,考虑为酒精中毒导致胼胝体变性引发异地口音综合征可能。该患者无高血压病、糖尿病、高脂血症等疾病史,不支持急性脑梗死诊断。
[中图分类号]R651.15;R741 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2019)15-0285-01
异地口音综合征(foreign accent syndrome,FAS)亦称“外地口音综合征”或“外国口音综合征”,最早在1907年由Pierre Marie报道,为1例巴黎患者右侧偏瘫后出现明显的伦敦奥塞申地区口音。国内外文献报道的FAs病因包括脑血管病、颅脑外伤、多发性硬化、神经变性病、精神分裂症,其中以颅脑外伤居多。大量饮酒后急性酒精中毒所致未見报道。
1.病历资料
患者女性,47岁,河北省承德县人。主因记忆力减退伴欣快5天于2018-02-21人院。患者于入院前5天大量饮酒后出现口吐白沫,意识障碍等症状,于当地医院输注葡萄糖注射液解酒治疗后,意识转清,返回家中。家人发现患者近事记忆减退,有逆向性遗忘,言语表达赘述,语调怪异,口型夸张,似天津口音,手指不自主运动,时有欣快、妄想、悲泣、狂燥等怪异行为,双下肢力弱,需人扶持。为进一步治疗来我院。行头颅MRI平扫检查(检查号16791)示:额顶叶、侧脑室旁、胼胝体压部见散在斑点状稍长T1、T2信号,T2Flair显示信号不被抑制,脑室系统略大,脑沟、裂、池略深,脑中线居中,矢状位显示:脑垂体大小、形态、信号正常;DWI显示胼胝体压部斑点状异常高信号,余脑内未见异常高信号。考虑新发急性亚急性缺血灶。以‘酒精中毒性脑病脑梗死?”收入院。自发病后无肢体抽搐、饮水呛咳、肢体活动力弱症状,进食可,睡眠差,尿便正常。既往体健,无药物、食物过敏史,无烟酒嗜好。否认高血压病、糖尿病、高脂血症病史。入院查体:T36.7°C,P647欠/分,R20次/分,BPl44/95mmHg。扶人病房,右利手,双侧轮替、跟膝胫试验欠稳准。昂伯低征阳性。人院诊断:酒精中毒性脑病。予维生素B1、甲钻胺注射液肌注,5%葡萄糖注射液、维生素c注射液、维生素B6注射液、肌氨肽苷注射液、吡拉西坦注射液静点。于人院第二天右侧口角出现多发透明样疱疹,予局部应用阿昔洛韦软膏涂擦。于入院第七天口音近似承德本地,肢体不自主运动消失,口角疱疹结痂,无其他不适症状,自动出院。出院后一周口音完全恢复承德本地口音。3-14门诊头颅平扫复查(检查号17330)示:额叶、侧脑室旁散在斑点状稍长T1、T2信号,T2Flak显示信号不被抑制,脑室尚可,脑沟、裂、池略深,脑中线居中,矢状位显示:脑垂体大小、形态、信号正常,DWI显示未见异常信号。与2018-02-21片对比,原片DWI显示胼胝体压部斑点状异常信号现已消失。患者头颅MRI如下:
2.讨论
FAS的诊断主要根据其临床表现,国际上通用的标准为:①患者自己、熟人和医生等觉得患者讲话带有异地口音;②这种异地口音与患者患病前的惯用发音方式不同;③患者患病前从未使用或掌握患病后语言的发音方式;④这种异地口音与中枢神经系统损害关系明确。FAS的发病机制至今未完全清楚,文献报道FAS的影像学改变常位于左侧额叶,损害部位常靠近或累及额下回后部(Broca区),也可见于皮质下深部区如尾状核头部、内囊前部、豆状核等。Takayama等150报道MRI显示左侧中央前回后外侧线样损害,提示梗死内斑片状出血。Bakker等报道多发性硬化导致FAS,MRI显示多个T2高信号,左侧侧脑室前角2个相邻损害(额叶下部背外侧),胼胝体和左侧顶叶。南京师范大学倪传斌教授曾总结分析49例中国人外地口音综合征的临床特点:男女性别构成无显著性差异;病因创伤占59.19%,脑血管意外占32.65%,精神异常占8.16%;65.31%的病灶在左侧大脑。对于未昏迷的患者,80%会在发病72小时内出现,昏迷患者中72.73%会在苏醒后出现异常口音。本例患者为大量饮酒后发病,有急性酒精中毒症状,酒精中毒改善后出现精神异常,不自主运动,异地口音综合征,头颅MRI提示胼胝体有可逆性病变,考虑为酒精中毒导致胼胝体变性引发异地口音综合征可能。该患者无高血压病、糖尿病、高脂血症等疾病史,不支持急性脑梗死诊断。