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目的
通过对病因未明的脑炎患者的临床评估与脑脊液二代测序(NGS)病原体筛查，诊断伪狂犬病毒(PRV)脑炎，描述其临床特征。
方法选择2016年12月至2017年12月基于北京协和医院神经科牵头的脑炎多中心临床登记研究，并根据北京脑炎协助组脑炎诊断标准入组病因未明的脑炎病例，进一步进行病因筛查，对疑似感染性脑炎而病因未明者行脑脊液二代测序。
结果共收集到4例疑似PRV脑炎病例，均为从事生猪与生猪肉产销的人员。急性起病，表现为迅速进展的重症脑炎，癫痫大发作、意识障碍、呼吸障碍，需要ICU救治，3例呼吸机支持。2例合并双侧视网膜炎，神经影像学提示灰质受累为主的坏死性脑炎，受累部位包括边缘系统、基底节区与中脑，无明显出血改变。脑脊液压力升高，脑脊液白细胞升高(6～64)×106/L，脑脊液细胞学为淋巴细胞性炎症。对2例患者进行脑脊液NGS，检测到伪狂犬病毒，未检测到其他病原体，其他临床病原学检测结果阴性。阿昔洛韦、静脉免疫球蛋白与激素治疗部分有效，末次随访4例患者的改良Rankin评分分别为3、5、5和6分。
结论伪狂犬病毒可感染人而导致脑炎、视网膜炎。对于病因不明的脑炎病例，如果流行病学、临床表现、脑脊液与影像学符合该病，应尽快进行脑脊液PRV核酸检测，及时诊断和治疗。