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脊柱裂是一种较为常见的先天性畸形，可引起多种病理改变及脊髓栓系综合征。在新生儿发生率约为1％。约80％出现在腰骶段，而脊柱裂合并椎管内外巨大脂肪瘤及第一腰椎双椎管畸形则罕见，国内尚无报道，本院于1999年10月发现一名L2-5隐性脊柱裂合并椎管内外巨大脂肪瘤及第一腰椎双椎管畸形患者，现报告如下：