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目的：探讨性分化和发育异常的临床特点，并对腹腔镜在治疗中的应用进行评价。方法：对我院13例行腹腔镜切除性腺的性分化和发育异常病例资料进行分析。结果：13例均为女性外阴，含有Y染色体或Y的成分，性腺位于腹腔内或腹股沟内，4例为条索状原始性腺，9例为睾丸。3例有始基子宫和输卵管。性激素水平符合绝经期表现。11例经腹腔镜完成手术，2例转传统手术，手术后1～2天出院。结论：含有Y染色体或Y成分的性腺位于腹腔或腹股沟内并且丧失正常功能，是手术切除的指征，腹腔镜手术具有微创和术后恢复快的优势。